17 квітня 2023 р. – Всесвітній день гемофілії

Щорічно 17 квітня з ініціативи Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії відзначається Всесвітній день гемофілії, який у 2023 році  проходитиме під гаслом «Доступ для всіх: профілактика кровотеч як глобальний стандарт лікування». Мета всіх заходів цього дня — привернути увагу до потреби у покращенні доступу до лікування з акцентом на профілактику кровотеч для всіх людей з порушеннями згортання крові.

Гемофілія – генетичне захворювання, що пов’язане з кількісної та якісної недостатністю якогось одного з факторів згортання крові. Хвороба успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом, тобто носіями гена є жінки, а хвороба проявляється в осіб чоловічої статі, оскільки вони мають одну Х-хромосому. Гемофілія у дівчинки може проявитися клінічно у тому випадку, якщо вона народилася від хворого на гемофілію батька і матері – носія гена гемофілії.

До хвороб з порушеннями згортання крові відноситься також хвороба Віллебранда — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням епізодичних спонтанних кровотеч внаслідок недостатньої кількості фактора Віллебранда, який відповідає за адгезію тромбоцитів та захищає VIII фактор від протеолізу.

Діагностика гемофілії ґрунтується на проведенні лабораторних досліджень на згортання крові — коагулограма та визначення кількості факторів згортання крові.

На тяжкість перебігу захворювання впливає ступінь браку факторів згортання крові. Для гемофілії виділяють три ступеня тяжкості:

– легку — концентрація фактора становить 5% і вище, виявляється зазвичай в шкільному віці, кровотечі рідкісні, малоінтенсивні, виникають при травмах, в ході операції, при екстирпації зуба;

– середньотяжку — рівень факторів коливається від 1 до 5% від норми, зазвичай симптоми гемофілії виявляються в дошкільні роки, характерні помірно виражені геморагічні прояви (крововиливи в суглобові сумки, м’язи);

– важку — рівень дефіциту факторів нижче за 1%, симптоми захворювання спостерігаються з періоду новонародженості, гематоми виникають без зв’язку з травмуванням.

Основний метод лікування – замісна терапія, з цією метою використовують концентрати VIII і IX факторів згортання крові. Пацієнти отримують дану терапію в профілактичному режимі або «на вимогу». Профілактичне лікування дозволяє підтримувати дефіцитний фактор в крові на рівні 1-2%, що знижує ризик кровотечі та попереджає ураження суглобів.

Кваліфікована медична допомога дорослому населенню з гемофілією в м. Харкові надається в КНП “Міська клінічна багатопрофільна лікарня № 25” Харківської міської ради за адресою: просп. Олександрівський, 122 (к.т. 725-10-10).  Лікарня має гематологічне відділення на 30 ліжок, допомога надається цілодобово гематологами, терапевтами, травматологами, хірургами. Дитячому населенню таку допомогу надають в КНП “Міська клінічна дитяча лікарня № 16” Харківської міської ради (гематологічне відділення розраховане на 50 ліжок) за адресою: м. Харків,
вул. Луї Пастера, 2 (к.т. 725-18-94).